核心技术:血浆置换(Plasma Exchange, PE),又称治疗性血浆置换(Therapeutic Plasma Exchange, TPE),是一种通过分离并置换患者血浆以清除致病物质(如抗体、免疫复合物、毒素等)的血液净化技术。
技术本质:血浆置换的核心机制是“去除+补充”:清除致病物质:如自身抗体(抗GBM抗体)、免疫复合物、异常蛋白(如IgM)、毒素(如蘑菇毒素)。补充正常成分:如ADAMTS13酶(TTP治疗)、凝血因子(FFP置换)。免疫调节作用:降低炎症因子(如IL-6、TNF-α),改善微循环。
适应症:
(1) 神经系统疾病
重症肌无力(MG)(清除AChR抗体)。
吉兰-巴雷综合征(GBS)(清除抗神经节苷脂抗体)。
慢性炎性脱髓鞘性多神经病(CIDP)。
(2) 血液系统疾病
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)(清除UL-vWF多聚体,补充ADAMTS13)。
多发性骨髓瘤(高黏滞综合征)(清除异常Ig)。
(3) 肾脏疾病
抗GBM病(Goodpasture综合征)(清除抗基底膜抗体)。
ANCA相关性血管炎(快速清除ANCA抗体)。
(4) 自身免疫病
系统性红斑狼疮(SLE)(狼疮脑病、急进性肾炎)。
类风湿关节炎(难治性病例)。
(5) 中毒/代谢性疾病
毒蕈中毒、农药中毒(清除蛋白结合毒素)。
家族性高胆固醇血症(LDL血浆置换)。
(6) 其他
肝衰竭(人工肝支持)。
ABO血型不合移植前预处理。
技术优势/亮点:
(1) 快速清除致病因子
可在数小时内显著降低抗体/毒素水平(如TTP患者24小时内血小板回升)。
(2) 无特异性靶向治疗的有效补充
对某些疾病(如GBS、MG)疗效优于药物,尤其急性期抢救。
(3) 个体化方案灵活调整
可调整置换量(通常1~1.5倍血浆体积)、置换液类型(白蛋白/FFP)。
(4) 技术进展亮点
双重滤过血浆置换(DFPP):选择性清除大分子物质(如IgM),保留白蛋白。
免疫吸附(IA):特异性吸附抗体(如抗dsDNA抗体),减少置换液需求。
低密度脂蛋白(LDL)置换:用于家族性高胆固醇血症。
(5) 联合治疗潜力
与免疫抑制剂(如利妥昔单抗)、IVIG联用,减少复发。
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